Рубцов пемфигоид: причини, симптоми, диагностика, лечение

Рубцовият пемфигоид е хронично двустранно прогресивно образуване на белези и набръчкване на конюнктивата с непрозрачност на роговицата. Ранните симптоми са зачервяване, дискомфорт, сърбеж и отделяне; прогресията води до увреждане както на клепачите, така и на роговицата, а понякога и до слепота. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия. Лечението може да изисква системна имуносупресивна терапия.

Рубцовият пемфигоид има следните синоними: доброкачествен пемфигоид на лигавицата; очен цикатриален пемфигоид).

Какво причинява Cicatricial Pemphigoid?

Рубцовият пемфигоид е автоимунно заболяване, при което образуването на антитела срещу базалната мембрана води до възпаление на конюнктивата. Болестта не е свързана с булозен пемфигус.

Симптоми на рубцовия пемфигоид

Обикновено, започвайки като хроничен конюнктивит, болестта прогресира до симблефарон (сливане на конюнктивата на клепачите с очната ябълка); трихиаза (неправилен растеж на миглите); "Сух" кератоконюнктивит; неоваскуларизация, непрозрачност и кератинизация на роговицата и набръчкване и кератинизация на конюнктивата. Хроничните епителни дефекти на роговицата могат да доведат до вторична бактериална язва, белези и слепота. Често се отбелязва засягане на лигавицата на устата с улцерация и белези, рядко засягане на кожата, характеризиращо се с белези на мехурите и еритематозните петна.

Рубцовият пемфигоид се проявява чрез постепенно развитие на неспецифични симптоми под формата на дразнене, парене и сълзене, което улеснява пропускането на болестта. Папиларният конюнктивит е свързан с дифузна конюнктивална хиперемия. Субконюнктивалните мехури могат да се образуват и перфорират, което води до язви и псевдомембрани. Субепителна фиброза, набръчкване на конюнктивата и изравняване на контура на гънките и папилите.

Обикновено прогресиращият ход на заболяването може да бъде прекъснат от епизоди на подостра активност, характеризираща се с дифузна конюнктивална хиперемия и оток.

Усложнения на рубцовия пемфигоид

  • Сухото око се причинява от комбинация от унищожаване на бокаловидни клетки и допълнителни слъзни жлези и запушване на главния слъзен канал и отваряне на мейбомиевата жлеза.
  • Simblefaron е сериозно усложнение, при което се образуват сраствания между палпебралната и булбарната конюнктива. За да го видите по-добре по време на заболяването, е необходимо да издърпате долния клепач надолу и да помолите пациента да погледне нагоре.
  • Анкилоблефаронът се характеризира с образуването на сраствания във външните ъгли на палпебралната цепнатина между горния и долния клепач.
  • Вторичната кератопатия, която може да се счита за заплашителна, се причинява от комбинация на волвулус на клепача с белези на палпебралната конюнктива, анормален растеж на миглите, вторичен лагофталм поради симблефарон, сухота и намалени лимбални стволови клетки.

Краен стадий на заболяването се характеризира с ороговяване на повърхността на роговицата, заличаване на форникса, васкуларизация на роговицата и улцерация, което може да доведе до вторична бактериална инфекция.

Диагностика на рубцовия пемфигоид

Диагнозата се установява клинично от наличието на симблефарон без анамнеза за локално облъчване или тежък целогодишен алергичен конюнктивит. Потвърждава се чрез биопсия на конюнктивата, показваща отлагане на антитела в базалната мембрана.

Какво трябва да се изследва?

Лечение на цикатрициален пемфигоид

Заместители на сълзите и криоепилация или електролиза на неправилно растящи мигли могат да подобрят състоянието на пациента и да намалят риска от инфекция на очите. С прогресиране на белези на роговицата или непрозрачност е показана системна имуносупресия с дапсон и циклофосфамид.

Локално лечение на рубцови пемфигоидни стероиди се използват в острия стадий;

  • Заместителите на сълзите се използват за запълване на дефицита на собствените им сълзи;
  • антибиотиците се използват след вземане на посеви от конюнктивата и клепачите.

Инжекциите на субконюнктивален митомицин С могат да бъдат ефективни за предотвратяване прогресирането на конюнктивални белези.

Силиконовите контактни лещи се използват с повишено внимание, за да предпазят роговицата от увреждане и сухота на миглите. Твърдите склерални контактни лещи могат да бъдат ефективни при задържането на слъзния филм върху повърхността на роговицата и предпазването му от секрети на клепачите и механични повреди, но те не предотвратяват образуването на белези по сводовете.

В повечето случаи се изисква системно лечение на рубцовия пемфигоид:

  • стероидите се използват за остри прояви;
  • Дапсон може да се използва в леки случаи за намаляване на засягането на тъканите;
  • цитотоксичните агенти (метотрексат, циклофосфамид) могат да бъдат полезни за потискане на конюнктивалното възпаление и предотвратяване прогресирането на лигавичните бръчки. Азатиофринът е по-малко ефективен, когато се използва самостоятелно, но може да бъде от полза, когато се комбинира с други частично ефективни лекарства;
  • интравенозното приложение на имуноглобулини може да бъде ефективно, ако процесът е постоянен.

Хирургично лечение на рубцовия пемфигоид се изисква при следните усложнения:

  • Рубцово изкривяване на клепача и ненормален растеж на миглите.
  • Силно сухо око, когато е необходимо запушване на слъзните отвори, ако те не са покрити с белези.
  • Големите, често срещани дефекти на роговицата може да изискват инжектиране на тарарафия или ChI токсин. ботулин в леватор, за да стимулира птозата и да ускори заздравяването.
  • Кератопротезирането може да се използва върху очите с прогресивна кератинизация на очната повърхност.