Идиопатична белодробна фиброза: симптоми, диагностика и лечение

Вашият браузър не може да възпроизведе това видео.

симптоми

Рядко заболяване с неизвестна причина, идиопатична белодробна фиброза причинява дихателна недостатъчност, която оказва значително влияние върху качеството и продължителността на живота. Освен това тази патология е много трудна за ефективно лечение. Доктисимо прави равносметка на малко известна патология.

Какво е идиопатична белодробна фиброза ?

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е заболяване рядко. Характеризира се с a увреждане на белите дробове, което се втвърдява (фиброза) и вече не може да осигури адекватно дишане 1. Белите дробове губят своята еластичност, започват да произвеждат твърде много колаген, който се натрупва в алвеолите, правейки белите дробове по-дебели и затруднявайки газообмена. Могат да се образуват и кисти. Резултат: белият дроб е дебел и обсипан с дупки.

Това заболяване, известно като IPF, засяга около 1 на 5000 мъже и 1 на 7700 жени. Най-често започва на възраст между 60 и 70 години (рядко преди 50-годишна възраст) и засяга минимум 9 000 засегнати хора и 4400 нови случая всяка година.

Симптоми на идиопатична белодробна фиброза

то е трудно в началото на идиопатична белодробна фиброза идентифицирайте първите симптоми позволявайки бързо идентифициране на болестта. Симптомите в началото са доста чести и се проявяват чрез:

  • Прогресивно задух;
  • Суха кашлица;
  • Загуба на апетит;
  • Отслабване;
  • Значителна умора;
  • Синкаво оцветяване на устните и върховете на пръстите (цианоза), причинено от недостатъчно оксигениране на кръвта.

Причини за идиопатична белодробна фиброза

Терминът "идиопатичен" означава, че причината за това болестта е неизвестна. Идиопатичната белодробна фиброза е по-често, обаче, по-често при пушачи или бивши пушачи. Трябва да бъдат проучени няколко причини и контексти, тъй като те съответстват на други заболявания, които приличат на идиопатична фиброза (групата на "дифузна интерстициална белодробна болест"):

Екологични и професионални каузи. Вдишването на въглищен прах причинява заболявания, наречени пневмокониоза, които почти са изчезнали във Франция, откакто са затворени мините. Това обаче е болест, която понякога се среща при зъболекари, които вдишват фини частици, или сред работници във фабрики, където се шлайфат дънки, за да ги състарят. Подобни заболявания се срещат при фермерите, при хората, които имат птици у дома, в сирените за миене, производителите на гъби.

Инфекциозни и възпалителни причини: след вирусна инфекция, туберкулоза, в някои случаи ревматоиден артрит.

Причини за наркотици: някои лекарства причиняват заболявания, които приличат на идиопатична белодробна фиброза, като кордарон (лечение на сърдечни заболявания), някои антибиотични лечения (фурадантин, давани при инфекции на пикочните пътища) или почти всички лечения за ревматоиден артрит.

Други по-малко сериозни заболявания, като саркоидоза.

Диагностична

The общопрактикуващ лекар има някои ключове за диагностициране на заболяването, особено когато чува как аускултативно белите дробове „пукат“. Не е очевидно обаче, че той поставя правилната диагноза при първата среща. Той често ще има правилния рефлекс и ще ви изпрати до пулмолога или до специализиран регионален център.

Диагнозата се основава главно на изследвания други възможни и известни причини за белодробна фиброза: приемът на някои лекарства, някои автоимунни заболявания (системна склероза например), азбестоза (свързано с азбест заболяване), саркоидоза, рак на белия дроб и белодробни инфекции трябва първо да бъдат елиминирани. За това няколко изследвания обикновено дават възможност да се направи разлика между тези условия и IPF.

Изпити

Рентгенографията на гръдния кош показва дифузна непрозрачност. Тестовете за дихателна функция показват a намален белодробен капацитет. Други анализи показват, че обменните газове в алвеолите се намаляват с 30 до повече от 50%.

Ендоскопия (ендоскопия на бронхите) с бронхоалвеоларен лаваж позволява събират и анализират алвеоларни клетки.

Голям напредък беше постигнат чрез анализ на скенер за гръден кош, така че сега е по-рядко необходимо да се отстранява белодробна проба хирургически (белодробна биопсия), но все пак е от съществено значение в някои случаи.

Хората, засегнати от идиопатична белодробна фиброза, трябва да бъдат проследявани в специализирани центрове.

Какво е белодробна инфекция ?
Пневмония, потенциално сериозна инфекция

Симптоматично и често неефективно лечение

До тогава, няма лечение не е доказано, че е ефективен срещу IPF, тъй като фиброзната тъкан не се нормализира. Но някои лекарства могат да забавят прогресирането на задух, въпреки че всъщност не е доказано, че работят:

Изправени пред относителната ефективност на сегашните лечения и тежката прогноза на това заболяване (половината от пациентите умират след 3 години, а всеки десети оцелява повече от 10 години) 7, са необходими нови терапевтични подходи. През март 2011 г. току-що беше разрешено първото лекарство на европейско ниво за индикация на IPF.

Първо лекарство срещу IPF

Европейската комисия разреши пускането на пазара на Esbriet ® (пирфенидон), показан за лечение на леки до умерени форми на IPF при възрастни 8. С оглед на малкия брой засегнати пациенти, Esbriet ® е определен като "лекарство сирак" (използвано за редки заболявания). Икономическият комитет за здравни продукти (CEPS) отпусна възстановяване на сумата за това лекарство.

Според лабораторията InterMune тази молекула инхибира синтеза на TF-бета, химичен медиатор, който участва в производството на фибробласти и други вещества, участващи в образуването на жилава фиброзна тъкан, като по този начин забавя развитието на болестта при пациенти с IPF 9 .

Това лекарство е тествано в две плацебо контролирани (сляпо лечение) проучвания, включващи 779 души в продължение на 72 седмици 10. В края на проследяването средното намаление на принудителния жизнен капацитет (FVC - максималното количество въздух, което пациентът може да издиша чрез форсиране след дълбоко вдишване) е 8,5% при лекуваните пациенти, в сравнение с 11% при пациентите. плацебо. По-малко смъртни случаи са наблюдавани в лекуваната група в сравнение с плацебо групата (6% срещу 8% и 3% срещу 7%, ако се отнасяме само за смъртни случаи, свързани с IPF). Скромни ползи, които, предвид липсата на ефективно лечение и въпреки риска от потенциално сериозни нежелани реакции (гадене, умора, диария, диспепсия, реакция на фоточувствителност и др.), накара Европейската агенция да й даде разрешение за употреба.

Противопоказан при пациенти, които са свръхчувствителни към пирфенидон, при пациенти, които вече приемат флувоксамин, и при пациенти с тежки чернодробни и бъбречни проблеми, лекарството е под формата на капсули, приемани три на ден по време на хранене.

Надруги терапевтични пътища в момента се изследват (по-специално със съединение, наречено бозентан). Освен медицинското обслужване, IPF има важни последици за ежедневието на пациентите 11, по-специално чрез ограничаване на физическите дейности.

Помощта от роднини е от съществено значение, точно както е полезно да се свържете с други пациенти, страдащи от същото заболяване, като се свържете с асоциации на пациенти с дихателна недостатъчност (по-специално мрежата FFAIR) или чрез услугата "Болести". Редки информационни услуги на 0 810 63 19 20 (Azure номер, цена на местно обаждане).