Бъбречна хипоплазия

Член медицински експерт

  • Епидемиология
  • Причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Къде боли?
  • Фигури
  • Диагностика
  • Какво да разгледаме?
  • Как да се изследва?
  • Какви тестове са необходими?
  • Диференциална диагноза
  • Лечение
  • Към кого да се свържете?
  • Осигурете

Хипоплазията на бъбреците е вродена анатомична патология, когато органът е хистологично нормален, но размерът му е далеч от нормата. В допълнение към необичайните размери, намаленият бъбрек не се различава от здравия орган и дори може да функционира в миниатюрния си размер.

хипоплазия

[1], [2], [3]

Епидемиология

Според данните за аутопсията бъбречната хипоплазия се среща в 0,09 до 0,16% от случаите.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причини за бъбречна хипоплазия

Причината за бъбречната хипоплазия е недостатъчната маса на метанефрогенния бластема с нормален вътрешен растеж и индуциращия ефект на потока на метанефрос. Следователно всички нефрони имат нормална структура и са функционално заможни, но общият им брой е с 50% по-малък от нормалния. По същество това е миниатюрен стандарт. Контралатералният бъбрек има повече нефрони. Следователно функцията за обобщение обикновено не страда.

Счита се, че бъбречната хипоплазия, както и всяка друга хипоплазия, е предпоставка за вътрематочно развитие. Нарушението на образуването на вътрематочни органи е тясно свързано с външни и вътрешни фактори, засягащи организма на бременна жена. Хипоплазия на бъбреците, причините за които често се крият в недоразвитието на метанефрогенния бластема, който е най-малкият от лимфните възли на специфични клетки на бластема, може да бъде наследствена патология. Ако кръвоснабдяването на възлите на бластема е нарушено, те не са в състояние да активират образуването на гломерула и бъбречните каналчета, органът не може да расте и да придобие нормални размери. Бъбречната хипоплазия може да бъде причинена от следните причини:

  • Първично недоразвитие (хипогенеза), свързано с генетично предразположение.
  • Пиелонефрит, който се развива вътреутробно или на възраст до една година.
  • Вторичен възпалителен процес в хипопластични бъбреци, които са уязвими на възпалението на интерстициалните тъкани.
  • Вътрематочна тромбоза на бъбречните вени, водеща до недоразвитие на органа.
  • Пиене, недостатъчен обем околоплодни води.
  • Аномалии на положението на плода.
  • Инфекциозно заболяване на майката - грип, рубеола, токсоплазмоза.

Някои автори, специалисти по нефропатология, смятат, че най-често хипоплазията на бъбреците причинява вътрематочен възпалителен характер и се причинява от патологии, скрити в зачатъците на гломерулите и бъбречното легенче.

Също така, хипоплазията може да бъде предизвикана от външни фактори, влияещи върху здравословното състояние на бременна жена, те включват следните причини:

  • Йонизиращо облъчване.
  • Травми, включително коремни синини.
  • Външна хипертермия - дълъг престой на жена под лъчите на парещото слънце, при необичайно горещи условия.
  • Злоупотреба с алкохол, хроничен алкохолизъм.
  • Да пуша.

[13], [14], [15], [16], [17]

Патогенеза

На патологичния разрез хипопластичният бъбрек има кортикален и мозъчен слой и тясна тънкостенна артерия, типична за бъбречната тъкан.

Почти половината от децата с бъбречна хипоплазия имат други аномалии - удвояване на единичния бъбрек (единичен, относително здрав), инверсия (екстрофия) на пикочния мехур, необичайна локализация на уретрата (хипоспадия), стесняване на бъбречната артерия, крипторхизъм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми на бъбречна хипоплазия

Ако патологията е едностранна и единичният бъбрек (единственият относително здрав) функционира нормално, симптомите на хипоплазия може да не се появят през целия живот. Ако единичният бъбрек не се справи напълно с удвоената функция, хипопластичният орган може да се възпали, развива се пиелонефрит с типична клинична картина, характерна за това заболяване. Често причината за постоянното високо кръвно налягане при дете е именно бъбречната хипоплазия. Хроничната нефропатична хипертония често води до необходимост от отстраняване на хипопластичния бъбрек, тъй като зависимата от ренин форма на заболяването не се поддава на медицински контрол и придобива злокачествен характер.

Патологията на недоразвитостта на органа може да се прояви и е по-изразена в клиничен смисъл:

  • Изрично забавяне на детето във физическо и психическо развитие.
  • Бледа кожа, подуване на лицето и крайниците.
  • Хронична диария.
  • Субфебрилна температура.
  • Няколко симптоми, подобни на симптомите на рахит - характерно изпъкнало омекотяване на фронталната костна тъкан и бучки на париеталния череп, плоска глава, изкривяване на клони, подуване на корема, косопад.
  • Хронична бъбречна недостатъчност.
  • Артериална хипертония.
  • Постоянно гадене, възможно повръщане.

Двустранната хипоплазия има неблагоприятна прогноза за деца от първата година от живота, тъй като и двата органа не могат да функционират и не подлежат на трансплантация.

Едностранната хипоплазия на бъбреците рядко се проявява като специфична симптоматика и се диагностицира на случаен принцип по време на физически или цялостен преглед за съвсем различно заболяване.

Хипоплазия на бъбреците при новородени

Напоследък се срещат вродени аномалии при формирането на пикочно-половите органи, за съжаление, все по-често. Хипоплазията на бъбреците при новородени представлява почти 30% от всички идентифицирани вродени дефекти на плода. Двустранната бъбречна хипоплазия при кърмачета се открива през първите дни или месеци от живота след раждането, тъй като нито един от бъбреците не е в състояние да функционира нормално. Клиничните признаци на обща бъбречна хипоплазия са както следва:

  • Забавяне в развитието, възможно отсъствие на вродени рефлекси (поддържащ рефлекс, защитен рефлекс, рефлекс Галант, други).
  • Неукротимо повръщане.
  • Диария
  • Субфебрилна телесна температура.
  • Явни признаци на рахит.
  • Интоксикация поради отравящи продукти от собствения им метаболизъм.

Изразената двустранна хипоплазия на бъбреците при новородени се характеризира с бързо развитие на бъбречна недостатъчност, което често води до смърт на бебето в първите дни след раждането. Ако хипоплазията засяга един до три органни сегмента, детето може да бъде жизнеспособно, но развива постоянна хипертония.

За едностранната хипоплазия е характерна слабата концентрационна способност на компетентен орган, но при извършване на биохимични анализи стойностите на кръвта са в нормалните граници. Високото кръвно налягане може да се развие в по-късна възраст, обикновено през периода на пубертета.

Хипоплазията на бъбреците при новородени е вроден дефект поради външни или вътрешни ефекти върху плода. Ето защо бъдещите майки, бременни жени трябва не само да научат тази информация, но и да направят всичко възможно, за да неутрализират максимално вредните фактори, които влияят върху плода.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Хипоплазия на бъбреците при дете

Хипоплазия на бъбреците при дете на възраст една година или повече може да не се появи дълго време и се установява по време на изследване за остра форма на пиелонефрит или постоянно повишаване на кръвното налягане. Също така, основата за пълен нефрологичен преглед може да бъде дълга пиурия (гной в урината) или хематурия (кръв в урината). Родителите трябва да бъдат предупредени за следните прояви, които могат да показват патологично състояние на бъбреците на детето:

  • Дизурия - задържане на урина, полиурия (обилно уриниране) или често уриниране с малки порции урина.
  • Болезнено уриниране.
  • Енуреза.
  • Конвулсивен синдром.
  • Промяна в цвета и структурата на урината.
  • Оплаквания от болка в долната част на корема или болка в долната част на гърба.
  • Подуване на лицето и крайниците (пастозност).
  • Периодично повишаване на кръвното налягане.
  • Постоянна жажда.
  • Забавяне във физическото развитие, слабост.

Хипоплазията на бъбреците при дете може да се прояви клинично чрез следните признаци:

  • Суха кожа.
  • Блед, земен цвят на кожата.
  • Подуване на лицето в преорбиталната област (около очите).
  • Често подуване е крайниците, багажника.
  • Постоянна хипертония и главоболие.
  • Генерализиран патологичен оток - хидропс (оток на междумускулната тъкан и целулоза), характерен за нефротичния синдром.
  • Пиура, гематурия.
  • При момчетата - крипторхизъм (неспаднал тестис в скротума).

Бъбречната хипоплазия при деца дава подробно описание шведски уролог Ask Upmark и двете вродени сегментарни чернодробни заболявания, при които хипопластичните области на паренхимните органи се комбинират с хипопластични разклонения на бъбречната артерия. Според шведския лекар, тъй като патологията често "започва" клинични симптоми на възраст между 4 и 12 години под формата на хипертония, които са видими при изследване на промените в кръвоносните съдове на окото на деня, неукротима жажда (полидипсия).

Вроденият дефект най-често се определя по време на медицински прегледи относно регистрацията на дете в детска градина или училище, по-рядко при изследване на съществуващи заболявания, които не са свързани с бъбреците.