Амиотрофична странична склероза (ALS)

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е бавно прогресиращо, в момента нелечимо заболяване на централната нервна система. Причинява увреждане на горните и/или долните двигателни неврони, което от своя страна води до мускулна атрофия и пареза (парализа).

Главна информация

ALS може да се характеризира с прогресивно увреждане на двигателните неврони, което води до парализа и мускулна атрофия. Смъртта настъпва поради инфекция или отказ на дихателните мускули.

Амиотрофичната странична склероза се различава от ALS. Последният може да придружава заболявания като енцефалит, пренасян от кърлежи, но в същото време не е независимо заболяване.

Болестта е доста рядка, среща се в 2-6 случая от сто хиляди. ALS представлява около 3% от всички органични лезии на нервната система. За първи път болестта е описана от Жан-Мартин Шарко.

Конкретните причини за ALS все още са неизвестни. 5-10 процента от пациентите обаче имат наследствено предразположение. И при една пета от тях е открита мутация в ген, разположен в хромозома 21 (супероксиддисмутаза-1), която учените свързват с това заболяване.

Когато възникне ALS, глутаматергичната система е силно активна. Големи количества глутаминова киселина водят до невронална смърт.

И всяко бързо потрепване на мускула означава, че един двигателен неврон в гръбначния мозък е умрял и тази мускулна област губи способността си да се свива нормално, което по-късно води до атрофия.

Чести симптоми

  • мускулни спазми;
  • нарушения на говора и преглъщането;
  • слабост;
  • дисбаланс;
  • мускулна хипертония;
  • патологични рефлекси;
  • замръзване на стъпалото;
  • повишени дълбоки рефлекси или разширяване на рефлексогенната зона;
  • мускулна атрофия;
  • дихателни нарушения;
  • пристъпи на неволен смях или плач;
  • депресия.

Рискови фактори

ALS обикновено се развива от 30-50 години. Както бе споменато по-горе: 5-10% от пациентите имат наследствена форма на заболяването. Защо другите хора се разболяват, остава загадка. Няма ясни доказателства, че това може да бъде свързано с предишни заболявания, наранявания, екология и т.н.

Ход на заболяването

Диагностицирането на ALS е много трудно, тъй като се появяват ранни симптоми като крампи, мускулна изтръпване, потрепване, слабост в ръцете и краката, затруднено говорене Ранни симптоми на заболяването: потрепване, крампи, мускулна скованост, слабост в крайниците, затруднение на говора при много други по-известни заболявания.

Разграничете:

1. ALS на крайниците - обикновено започва с поражение на краката, по-рядко - ръцете. Човекът усеща скованост на движението на галеновата става, спъва се, неудобно ходене. Ако ръцете са засегнати, това може да се прояви в негъвкавостта на ставите на пръстите, движенията, които изискват усилия на ръката, са трудни.

2. Булбарна ALS - нарушение на говора. Проявява се в назална реч за комуникация, лоша контролируемост на обема на речта, по-късно - затруднено преглъщане.

Признаци на увреждане на двигателните неврони:

1. Поражението на горните двигателни неврони е мускулна хипертоничност и хиперрефлексия.

2. Увреждане на долните двигателни неврони - това е мускулна слабост, конвулсии, неволно потрепване и мускулна атрофия.

ALS не влияе по никакъв начин на умствените способности на човек и във връзка с пълна или частична загуба на движение, като правило, настъпва тежка депресия. В крайна сметка човек е напълно наясно какво се случва с него и факта, че бавно умира. В последния стадий на заболяването се засягат дихателните мускули. Човекът започва да изпитва прекъсвания в дишането и в крайна сметка състоянието може да се поддържа само с помощта на вентилатор.

Средно болестта продължава 3-5 години, от началото до края. Но има случаи, когато хората с такава диагноза са стабилизирали състоянието си с течение на времето. Това са много известният физик Стивън Хокинг и китаристът Джейсън Бекер.

Поради факта, че няма специфично лечение за ALS, болните пациенти се нуждаят само от поддържащо лечение за облекчаване на симптомите.

През този период психологическата подкрепа на близките е много важна за пациента. Трябва да разберете, че човекът, с когото това се е случило, остава в здравия си ум и силна памет, а самият той е много уплашен от това, което се случва.