Амиотрофична латерална склероза

Едно от много редките и опасни заболявания е амиотрофната странична склероза. Това заболяване причинява парализа на повечето мускули в човешкото тяло, докато съзнанието остава напълно ясно. Най-известният пример е известният физик-теоретик Стивън Хокинг, който е изключителен случай, тъй като обикновено амиотрофната склероза води до смърт в рамките на 3-5 години и Хокинг успява да стабилизира състоянието за много по-дълъг период.

Основните симптоми на амиотрофична странична склероза

Към днешна дата учените не са успели да установят точните причини за амиотрофична странична склероза. Някои смятат това заболяване за наследствено, други - за вирусно. Поради факта, че ALS се среща при около 3 души на 10 000 и прогресира доста бързо, изследването на симптомите е малко трудно. Има доказателства, че амиотрофната странична склероза е от автоимунен произход, но във всеки случай причините за заболяването могат да бъдат различни и не винаги са ясни.

Болестта не може да бъде регистрирана по време на макроскопско изследване, следователно компютърната томография в този случай не дава резултат. Диагностиката на амиотрофичната странична склероза се основава на микроскопски анализ на клетки на мозъчната кора и на целия ствол на гръбначния мозък. Само по този начин болестта може да бъде идентифицирана и разграничена от други лезии на централната нервна система с подобни симптоми.

В ранните етапи ALS е почти незабележим, може да се прояви само като изтръпване на крайниците и объркване на речта. С течение на времето признаците стават по-изразени:

проявява се частична парализа на някои мускули на горните или долните крайници;
чувството за баланс се влошава;
настъпва спастичност;
дълбоките рефлекси се засилват;
има внезапни и неконтролируеми пристъпи на смях или плач;
развива се окачване на ходилото;
мускули на раменния и тазобедрения пояс, атрофия на пресата;
речта става нечетлива и несвързана;
затруднено дишане;
се появява слабост и депресия.

Окончателната диагноза се поставя след недвусмислени признаци на увреждане на централните и периферните двигателни неврони при пациента. Това означава, че процесът на разрушаване на двигателните неврони е започнал и скоро ще настъпи пълна парализа. Често пациентите не живеят до този момент, тъй като смъртта настъпва в резултат на затруднена дихателна функция поради атрофия на съответните мускули.

Лечение на амиотрофична странична склероза

Тъй като причините за развитието на заболяването не са установени, лечението му е неефективно. Можете само да забавите процеса малко, като използвате поддържаща терапия, за да облекчите проявите му. На първо място, това се отнася за изкуствената вентилация. Този метод се използва активно на Запад и може да удължи живота на пациента с 5-10 години. В страните от бившата ОНД тази техника практически не се използва поради високата цена на оборудването.

Има само едно лекарство, което може да забави развитието на болестта. Това е Riluzole, който включва Rilutek. Той спира производството на глутамат от тялото, в резултат на което увреждането на двигателните неврони става по-малко значимо. Riluzole е въведен в употреба от 1995 г. в САЩ и много европейски страни, но това лекарство все още не е регистрирано и използвано у нас.

Дори ако сте успели да вземете лекарството, не бива да се надявате, че то ще повлияе значително на хода на заболяването. Средно терапията с Riluzole забавя необходимостта от свързване на вентилатор с около месец.